El síndrome de PFAPA también denominado como síndrome de Marshall es una enfermedad auto inflamatoria que se caracteriza por episodios de Fiebre periódica acompañados de Adenopatías, Aftas y Amigdalitis.
Es una enfermedad genética rara, de la cual no se conoce la causa, este síndrome está asociado a varios síntomas como problemas oculares, auditivos, mal formación ósea frontal y maxilares, micrognatia que se refiere por su afección en la mandíbula, esta es más pequeña de lo normal, así como en los huesos, estatura baja, infecciones respiratorias frecuentes.
El síndrome suele iniciarse entre los primero 2 y 5 años de edad. Ernesto Almendares, médico pediatra que brinda atención a pacientes con enfermedades raras en la Consulta Externa de la Pediatría del Hospital General San Juan de Dios, explica que “este síndrome afecta por igual a mujeres como a hombres”
Síntomas
El síndrome PFAPA se caracteriza por episodios de fiebre alta de entre 3 y 6 días que alcanzan temperaturas de 41-42 grados. En ocasiones estos brotes pueden llegar a ser predecibles debido que se acompañan de aftas en la boca, faringitis y amigdalitis, sin que haya otra causa infecciosa. En ocasiones se acompaña de dolor abdominal leve, cefalea o dolor en las piernas. Un diagnóstico temprano es fundamental para una buena evolución del estado de salud de los niños que padecen este síndrome.